此種CML與發生于兒童和少年的原發性非皮膚CD30 陽性LCL不同，通常見于成人(70歲以后)，男性較多見，皮膚損害好發于肢體，其次為頭皮，亦可見于軀干和外生殖器部位或口腔粘膜，大多為單個，在病例中為多發，表現為結節或腫瘤，罕見為丘疹。
多發性結節常局限于某個淋巴結引流區部位，僅約10%發生于不止1個淋巴結引流區部位。結節堅實，呈淡紅至紫紅色，直徑多超過1cm，可達8～10cm，常破潰。皮膚損害偶或為局限性硬皮病樣斑塊、壞疽性膿皮病樣、Stewart-Treves血管肉瘤樣或紅皮病。
