30年前患原發性肺動脈高壓是災難性的,預后十分險惡。當今如能早期診斷,及時治療,約10%～20%患者的病情可停止發展,甚至有某種程度的恢復。
治療的目的：因原發性肺動脈高壓的病因不清,治療帶有經驗性質。從組織學特征上考慮,“原發性肺動脈高壓”的組成包括血栓栓塞、致叢性、肺靜脈堵塞性及其他疾病。治療主要應針對血管收縮、內膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進行,旨在恢復肺血管的張力、阻力和壓力,改善心功能,增加心排血量,提高生存質量；建立長期的治療方案使增生的內膜、肥厚的中層,甚至更嚴重的形態學改變得以減輕或消失。正確的治療應包括急性血管反應性試驗和長期藥物治療等。
血管擴張藥據推測,肺血管張力的改變至少在某些原發性肺動脈高壓肺血管阻力增加中起重要作用。目前普遍的看法是首先肺小動脈出現內膜損傷,繼而平滑肌發生改變,其過程有2種可能：
①原發損傷是肺血管內皮細胞,增生的內皮引起肺血管收縮或通過釋放血管收縮物質,或與血小板相互作用增加血栓素A2的生成,使內皮不能產生血管擴張物質,如依前列醇(前列環素)或內皮舒張因子等；
②起始改變是嚴重而持久的肺血管收縮伴內皮損傷,而哪一種病理生理的后果導致肺動脈高壓,凡能減少肺小動脈張力的治療都是有益的。