青少年期發病可導致生長發育遲緩,并可有閉經。以肌層受累為主時的典型臨床表現為腸梗阻或幽門梗阻,出現相應的癥狀和體征。偶爾嗜酸性粒細胞浸潤食管肌層,引起賁門失弛緩癥。以漿膜層受累為主最少見,典型表現為腹腔積液,腹腔積液中可見大量嗜酸性粒細胞。