外陰梅克爾細胞癌生長緩慢，一般都表現為外陰活動、無痛性腫塊，短期內增大，多呈結節狀，也可表現為斑塊狀，部分伴表面皮膚潰瘍和接觸性出血。逐漸增大至一定程度后停止生長，病程為數周至數月不等。除主要見于大陰唇外，有4例發生于小陰唇，還可見于前庭大腺、陰蒂周圍、后陰唇系帶。半數以上病人出現腹股溝淋巴結轉移。
