尖端扭轉型室速最常見的癥狀是反復暈厥和（或）抽搐，常在運動、應激、情緒緊張等時誘發，嬰幼兒則為哭鬧驚嚇等誘發，發作頻率不一，有的頻繁發作數天，有的發作稀疏，幾個月甚至幾年發作1次。發作持續時間由幾秒至幾分鐘不等，發作間歇患兒神志清醒，精神正常無明顯癥狀，但頻繁發作者可精神萎靡，發作時突然出現面色蒼灰或發紺，后出現四肢抽搐或無力，心率200～300次/分，心律絕對不整，心音強弱不一甚至不能聽清。發作間歇期聽診常為竇性心動過緩，心音弱或正常。部分患兒突發死亡。
