各年齡兒童均可受累，大多數起病隱緩，主要表現為慢性充血性心力衰竭，偶有以突然發生急性心力衰竭或心律失常起病。較大兒童表現為乏力、納差、不愛活動、腹痛，活動后呼吸困難及明顯心動過速，尿少、水腫。嬰兒出現喂養困難，體重不增，吮奶時呼吸困難，多汗、煩躁不安，食量減少。約10%患兒發生暈厥或暈厥前兆，患兒面色蒼黃，呼吸和心率加快，脈搏細弱，血壓正常或偏低，心前區膨隆，心尖搏動向左下移位，心界向左擴大，第1心音減弱，常有奔馬律。由于心腔擴大，發生功能性二尖瓣關閉不全，心尖部出現輕至中度吹風樣收縮期雜音，左房擴大壓迫左主支氣管可致左下肺不張，故左背下方呼吸音減低，并可有啰音，肝大有壓痛，下肢水腫。較大兒童可見頸靜脈怒張。此外，還可有腦栓塞現象。