嬰幼兒應與Ebstein畸形,肺靜脈異位回流使右室受累的先天性心臟病及Uhl病相鑒別。后者屬右室畸形,右室壁完全缺乏心肌組織,心內、外膜貼在一起,稱為“羊皮紙樣心臟”,嬰兒期即出現心力衰竭,極少因運動誘發死亡。