1.臨床特點 大多數患兒自幼即有出血傾向，出血嚴重程度與疾病的類型、vWF質或量的異常有關。多以皮膚黏膜尤其是鼻、齒齦出血為主。外傷、手術如拔牙、扁桃體摘除術后有過度出血。女性青春期可有月經過多。3型vWD患兒可有關節、軟組織出血，極少數因顱內出血而危及生命。反復出血患兒易導致缺鐵性貧血。出血傾向隨年齡增長可自行減輕。
2.臨床分型 根據vWF交叉免疫電泳結果，vWD分為量或質的異常，前者為1型，后者為2型。2型又分4種亞型：血漿中大和中等大小多聚體缺乏者為2A型；缺乏大多聚體且與血小板GPI b親和性增加為2B型；vWF與血小板GPI b結合力降低為2M型；與因子Ⅷ結合力降低者為2N型。3型vWD患者血漿及血小板中多聚體通常檢測不出或僅為低濃度水平。