本病首先由奧地利病理學家Hans Chiari 在19世紀末提出,后由其他學者補充,共分為四型,多數為1型或2型。
Ⅰ型是臨床表現最輕的一型。又稱原發性小腦異位,表現為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下,進入入椎管內,延髓輕度向前下移位,第四腦室位置正常。常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨畸形。
Ⅱ型不僅有小腦扁桃體（伴或不伴蚓部）疝入椎管內,橋腦、延髓、第四腦室下移,正常的延頸交界處呈“扭結樣屈曲變形”,某些結構如顱骨、硬膜中腦、小腦等發育不全,90%有腦積水,常合并脊髓空洞癥、神經元移行異常、脊髓脊膜膨出等。
Ⅲ型為最嚴重的一型,罕見。表現為延髓、小腦蚓部、四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段,合并枕骨發育異常、枕部腦膜腦膨出、脊髓空洞及栓系、并有明顯頭頸部畸形、小腦畸形等。
Ⅳ型,伴有明顯的小腦、腦干發育不全,但不疝入椎管內,常在新生兒時期死亡。