腫瘤主要破壞小腦蚓部，表現為身體平衡障礙，走路及站立不穩。腫瘤位于下蚓部時多向后傾倒，這是因為腫瘤破壞了蚓部結構，使小腦蚓部與脊髓和前庭之間的聯系受到損害，故身體難以保持平衡。因腫瘤侵犯下蚓部者更常見，所以多數患兒表現向后傾倒。腫瘤發生在小腦蚓部者，或偏向一側發展者，也會造成不同程度的小腦半球受損癥狀，表現有肢體共濟運動障礙。腫瘤原發于小腦半球者可出現持物不穩，指鼻試驗和膝脛試驗陽性。也有些患者尚有構音不良（小腦性語言）。肌張力和腱反射多數底下。眼球震顫也是小腦體征，是眼肌共濟失調的 表現。眼球震顫多為水平性，據統計陽性者為68.3%，Cuneo等統計63.6%。亦常有上肢拿物不準，并有眼球震顫，肌張力降低及腱反射減弱等共濟失調體征（56%）。累及腦干者可有后組顱神經癥狀及長傳導束征。有的有復視（34%）、視力減退（27%）、外展神經麻痹（47%）、面癱等，亦可有強迫頭位及頸部抵抗。