雜合子無臨床癥狀,僅有輕度生物學異常,如血小板GPⅠb-Ⅸ復合物含量為正常人的一半。純合子有中重度出血,嬰兒出生后數天內即可發病,如皮膚紫癜、淤斑和鼻出血,嚴重者有內臟出血、關節出血,女性可有月經過多、手術后和拔牙后出血過多。本病的臨床表現可以隨著年齡的增長而逐漸減輕。同一家庭的不同患者出血癥狀的差異性也較大。