引起異位ACTH綜合征的異位腫瘤如能早期發現并行根治性切除,一般預后較好。但臨床上有很大一部分患者不能及時找到異位腫瘤,此時的高皮質醇血癥會嚴重威脅患者生命,因此可考慮行雙側腎上腺次全切除,術后輔以皮質激素替代治療。也可考慮使用口服藥物阻斷腎上腺皮質激素合成。