其臨床特征為：
①全身癥狀嚴重；
②全身淋巴結腫大，常伴肝脾腫大；
③多克隆高γ球蛋白血癥；
④淋巴結活組織檢查示有特異性組織病理改變。
本病由Frizzera等（1974）首先提出，國內報告較少。既往被列于霍奇金病近緣性疾病，稱為類霍奇金病或特異性肉芽腫病。Scholtan（1960）將本病稱為淋巴網狀細胞增多癥性高γ球蛋白血癥。Westerhausen（1972）還將本病命名為Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病。Lennert（1979）將其稱為淋巴肉芽腫病X（簡稱LgX）。本病從臨床及病理上可分2型：慢性多潛能性免疫增生綜合征；Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病。
