1、鑒別診斷
本病應與小膽管型原發性硬化性膽管炎，IgG4相關性膽管炎、特發性膽管缺失綜合征、肝淀粉樣變、結節病相鑒別，主要依靠組織病理學檢查鑒別。
2、并發癥
常伴有硬皮病、干燥綜合征、橋本甲狀腺炎、類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病，也可伴有腎小管酸中毒或膽石癥等。
