發病機制都是因存在于宿主細胞內的一些正常形式的細胞朊蛋白發生折疊錯誤后變成了致病朊蛋白而引起的。 [9]
朊病毒通過不斷聚合,形成自聚集纖維,然后在中樞神經細胞中堆積,最終破壞神經細胞。 [9]
根據腦部受破壞的區域不同,發病的癥狀也不同,如果感染小腦,則會引起運動機能的損害,導致共濟失調;如果感染大腦皮層,則會引起記憶下降。變異性克雅氏病的致死率較高。