見于20％－30％的患者，早期無明顯癥狀，嚴重者有心悸、氣急。可有心絞痛發作，這是由于舒張壓降低影響冠狀動脈血流、左心室肥厚心肌耗氧量增加或由于伴同冠狀動脈口狹窄病變等原因所造成。晚期可出現心力衰竭。
體征包括心尖波動向左下方移位，叩診心濁音界向左下擴大。聽診特點有：
①胸骨右緣第2肋間聞及響亮、高調舒張期吹風樣雜音，而風濕性主動脈瓣關閉不全雜音以胸骨左緣第3肋間最明顯（后者因心心臟順時針轉位）。
②雜音可響亮，音樂性或海鷗音樣，伴舒張期震顫。
③主動脈根部擴大，經瓣環噴射血流量大以及瓣環的鈣化使患者雖無主動脈瓣狹窄但可出現響亮的收縮期噴射性雜音，以胸骨右緣第2肋間最明顯，向頸部傳導可伴震顫；雜音以收縮早期為主，此與風濕性主動脈瓣狹窄中、晚期增強者不同。同時可聞及動脈收縮早期噴射音。
④陳有Austin－Flint雜音，該雜音不伴收縮期前增強及第一心音亢進等，可與風濕性二尖瓣狹窄相鑒別。
⑤嚴重反流可出現明顯周圍血管征，如脈壓增大、水沖脈、槍擊聲、毛細血管搏動征、Duroziez征、De Musset征等。