臨床癥狀有勞累后氣急、昏厥或頭暈和活動后心絞痛，與主動脈瓣狹窄相類似。約10%的病例因陣發性或持續性心房顫動引起心悸或體循環栓塞。晚期病例則出現充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。
常見體征有心尖搏動增強，向左下方移位，常見抬舉性沖動或雙重性沖動。胸骨左緣下部或心尖區可聽到收縮中期噴射性雜音，傳導到心基部，常伴有震顫。伴有二尖瓣關閉不全病例則心尖區呈現全收縮期雜音，第2心音分裂，也可聽到第3心音或第4心音。但聽不到收縮期噴射樣喀喇音。周圍動脈沖擊波較強，消失波較小，與水沖脈相類似。
