本病男女均可發病，但以女性多見，好發于青壯年，以25～45歲者多見。
1.病程早期多數患者可表現為遇冷或接觸冷水時出現手指或足趾雷諾現象與發紺。此后遇冷時還可出現肢體疼痛、麻木，也可有多關節疼痛或肌肉疼痛，甚至出現紫癜或皮膚紫色花紋。
2.皮膚、黏膜損害：最常見的是反復發作性可觸及的非血小板減少性紫癜，無瘙癢，常分布于下肢，尤其是踝周圍，也可在鼻、耳、口腔等其他暴露部位。
3.腎損害：水腫、大量蛋白尿和高血壓。表現為急性和慢性腎小球腎炎、急進性腎炎，甚至很快發展為尿毒癥。
4.消化系統：肝大或伴有脾大，可有肝功能異常。
5.本病也可累及神經系統，表現為腦病、運動障礙、肌萎縮、肌力減退和肌電圖異常等。累及心臟表現為心肌炎、冠狀動脈炎、一過性心包炎和心律失常等。肺部受累可表現為肺間質纖維化和輕度胸膜炎。