1.進行性呼吸困難為本病特征。
2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少數有黃痰及血痰。
3.乏力、消瘦、關節疼痛、低熱等。
4.肺底及腋下區可聞及爆裂性羅音（稱Velcro羅音），吸氣末聽到，表淺粗糙、調高。可有肺氣腫及右心衰竭，50%以上病人有杵狀指（趾）。
