1、并發癥：
智力損傷、生長遲緩、肝衰竭、癲癇及昏迷等。
2、預后：
只要診斷治療及時，新生兒期或嬰兒期發病的希特林缺陷導致的新生兒肝內膽汁淤積癥患者大多預后良好，但有個別患者因肝硬化及其并發癥夭折。
成人型往往病情嚴重，預后相對不良。
