吞咽困難為主要癥狀。右位主動脈弓和左主動脈韌帶或雙主動脈弓造成的壓迫癥狀最為明顯,嬰兒出生后早期可出現反流及喂食后發生誤吸。由迷走鎖骨下動脈壓迫者出現吞咽困難癥狀較輕,待成年后因血管隨年齡增長以及血管硬化,癥狀明顯。氣管壓迫癥狀:右位主動脈弓和左主動脈韌帶、雙主動脈弓可出現氣管壓迫癥狀,表現氣促和喘鳴。