盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的發病時間多在20～50歲，男多于女。一般累及雙眼，但亦可單眼發病。反復發作，病程緩慢，脈絡膜呈進行性萎縮。盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變一般沒有家族史，但可能有顯性或隱性遺傳，不伴有炎癥和毒性反應。其病變主要發生在脈絡膜毛細血管層。
盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變的病因尚未闡明。曾被提到的可能致病因素有：感染、免疫反應引起的脈絡膜血管閉塞以及原發性脈絡膜硬化等。Duke-Elder認為可能屬于原發性脈絡膜萎縮，Yanaff認為則是一種營養不良（dystrophy）。
