眼球后退綜合征有三個主要體征，即患眼外轉障礙、內轉時眼球后退、瞼裂縮小。
1.視功能
少數患者有不同程度的弱視，且有大部分為屈光參差性弱視，另有7%左右為斜視性弱視。僅少數出現復視。
2.眼位偏斜
第一眼位可表現為正位、內斜或外斜。一般認為內斜最為多見。
3.眼球運動異常
典型的眼球后退綜合征表現為外轉明顯受限，或完全不能外轉；內轉時有不同程度的急速上轉和（或）下轉。
4.瞼裂縮窄及眼球后退
瞼裂變化是眼球后退綜合征的特點之一，瞼裂變窄可表現為上下瞼的變化。
5.代償頭位
幾乎全部內斜或外斜的眼球后退綜合征患者均有代償頭位。