（1）牛奶咖啡斑：幾乎所有的患者都有皮膚色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窩部出現雀斑樣色素沉著，生理變化如發育、妊娠、絕經、精神刺激均可使之加重，有時皮疹出現較遲，在發育期才開始發病，緩慢發展。
（2）多發性神經纖維瘤：患者常訴全身出現無痛性皮下腫物，并逐漸增加和擴大。青春期和妊娠期明顯進展。多無臨床癥狀。少數表現為放射性或灼燒樣疼痛，腫瘤壓迫視神經引起視力下降等。
（3）神經癥狀：多數患者無不適主訴，僅少數患者出現智力下降、記憶力障礙、癲癇發作、肢體無力、麻木等。
（4） 骨骼損害：少數患者出生時即出現骨骼發育異常，或腫瘤生長過程中壓迫骨骼引起異常。
（5） 內臟損害：生長于胸腔、縱膈、腹腔或盆腔的神經纖維瘤可引起內臟癥狀，其中消化道受累可引起胃腸出血或梗阻，還可引起內分泌異常。
神經纖維瘤病Ⅱ型 皮膚表現少見，100%有中樞神經系統病變。出現雙側聽神經瘤伴多發腦膜瘤、非腫瘤性脈絡叢鈣化、脊柱雙側多節段梭形神經鞘瘤或星形細胞瘤。神經系統的癥狀由于神經纖維瘤所在的部位不同，出現的臨床癥狀也有所不同，耳鳴、聽力下降、頭暈、走路搖擺、共濟失調，甚至頭痛、惡心、嘔吐和視物不清等顱內壓增高表現。