腹痛（廣泛性或局部性）是最常見的癥狀，亦常是急性發作的前兆。其他常見的腸胃癥狀還包括惡心、嘔吐、便秘、腹瀉、腹脹、腸塞等。尿滯留、尿失禁、排尿疼痛也偶爾可見。嚴重病例之尿液會因尿中排出大量異常物質經氧化而成紅葡萄酒（portwine）之色澤。其他癥狀包括心搏過速、高血壓、發燒、躁動不安、顫抖等。急性發作時高達40%病人會有持續性高血壓。神經病變是常見的癥狀。肌肉無力常由下肢近端開始，也可侵犯手臂及下肢遠端。運動神經病變也可侵犯至中樞，導致腦干麻痹，甚至呼吸衰竭而死亡。感覺神經病變也可能發生。急性發作可伴隨抽筋，尤其是嘔吐而致低血鈉、輸液治療不適當、或腦內分泌異常抗利尿荷爾蒙時，其病程變異性相當大，可持續數日至數月不等。急性間歇性紫質癥較不會有皮膚方面的表現。