簡述紅皮樣魚鱗病的臨床表現

　　出生時或出生后數周即見皮膚廣泛潮紅，上覆極厚的棕黃色的角質物。這種角質性物質可裂成多角形鱗片，鱗片下方皮膚潮濕。鱗片間形成淺的，沿皮紋分布的紅色裂隙，裂隙中滲出帶血的液體，有特殊臭味。在肢體屈側、皺褶等易受摩擦部位，角質性鱗片堆積很厚，呈疣狀外觀。易發生細菌感染。常有瞼外翻，角膜營養不良、畏光，掌跖角化過度，甲脫落或甲板增厚等。少數患者身材矮小，伴有智力遲鈍及其他發育異常。

　　嚴重病例多在嬰兒期因繼發細菌感染、營養不良等而死亡。少數輕癥者隨年齡增長，皮損可逐漸減輕，不再發生水皰，僅在皺褶處留下少量疣狀損害。 皮呈特征性的表皮松懈性角化過度,表現有顯著的角化過度，中度棘層肥厚，顆粒層可明顯增厚。表皮內有細胞邊界不清的網狀間隙，系因細胞內水腫所致。真皮上部有中度慢性炎性浸潤。電鏡檢查可見核周區張力細絲形成過多，紅皮樣魚鱗病的特征性表現為透明角質顆粒大且多。