主要表現包括肝臟體積增大，體內液體潴留導致體重增加和高膽紅素血癥。發病前多數患者可有胃腸道、呼吸道和全身癥狀，急性期起病急驟，上腹劇痛、腹脹、肝臟迅速腫大、壓痛、腹水可伴有食欲減退、惡心、嘔吐等癥狀，黃疸，下肢水腫較少見，往往有肝功能異常。亞急性期的特點是持久性的肝臟腫大、反復出現腹水，慢性期以門脈高壓為主要表現，與其他類型的肝硬化相同。
