腎盂腫瘤和輸尿管腫瘤男女為2：1，40～70歲占絕大多數，平均55歲。血尿為最常見初發癥狀，肉眼可見，間歇性，無痛，如有血塊通過輸尿管時可引起腎絞痛，有蟲樣血條，有時患者表現為腰部鈍痛。
多數腎盂腫瘤和輸尿管腫瘤患者無明顯的陽性體征，但有極少部分表現為惡病質，是晚期病例。有5%～15%可摸到增大腎臟，可能有脊肋角壓痛。少數無臨床癥狀，僅在其他疾病檢查時偶然發現。腎盂輸尿管癌有多器官發病的性質，可能存在膀胱刺激癥狀即膀胱腫瘤的表現。局部擴散時可出現精索靜脈曲張、后腹膜腰肌征等。鱗狀細胞癌常表現為結石或感染的病象。