腺泡狀軟組織肉瘤好發于青春期女性，多位于四肢深部肌肉或筋膜，少數可見于腹壁、肛旁區、舌、腹膜后、頸背部。腫瘤生長緩慢，早期無痛，常偶然被發現，大者直徑在6～10厘米。腫瘤增長不快，但血循豐富，淺表者可觸及搏動，包括轉移至皮下的直徑1厘米大小腫瘤，搏動也很明顯。部分病人可發生廣泛轉移，主要轉移到肺、骨、腦、皮下等部位，少數有淋巴轉移，轉移至骨者，沿骨長軸出現境界清楚的溶骨性破壞，無骨膜反應，酷似某些骨轉移癌的特點。
