1.發病機制中性粒細胞減少的病因和發病機制仍未闡明,雖有幾種學說被提出但沒有一種可解釋費爾蒂綜合征的全貌。脾功能亢進常被認為是引起粒細胞減少的原因但脾臟不腫大的病例中也可有粒細胞減少脾切除后白細胞最初升高此后隨訪時間越長,粒細胞減少復發的頻率越高。因此最多說明脾在發病中起一定作用一些研究顯示體液因子在費爾蒂綜合征的發病中起一定作用比如將費爾蒂綜合征病人的血漿輸給正常人可引起白細胞下降。正常情況下,還原尿睪酮(etiocholanolone)可將粒細胞從骨髓中動員出來而費爾蒂綜合征病人對還原尿睪酮無反應輸入病人血漿也能封閉這種制劑的粒細胞動員作用。此外還發現粒細胞減少與循環免疫復合物相關最近研究發現在1/4的費爾蒂綜合征病人中,有一種異常的淋巴細胞群,費爾蒂綜合癥這種異常的淋巴細胞與在大顆粒T細胞白血病(largegranularT-cellleukemia)中見到的細胞相似但無T細胞受體β和γ鏈重排這種細胞也與自然殺傷細胞相似,但未表達這一系列細胞的全部標志。在這些病例中,中性粒細胞減少可能是抗體依賴性細胞毒或大顆粒淋巴細胞抑制骨髓所致最后不要忘記白細胞分布異常大約一半血管內粒細胞貼附在血管內皮上,這種邊緣池在幾乎所有的費爾蒂綜合征中均增加在某些病例中可能是粒細胞減少的主要原因在關節滲出中及下肢潰瘍處白細胞增加,提示即使循環中粒細胞減少也確實存在邊緣池,總之多種因素(包括抗體、免疫復合物細胞免疫)單獨或者聯合作用是導致粒細胞減少的原因。
2.病理關節表現為類風濕關節炎的各個不同階段的典型表現。脾大(240~2400g)。非特異性改變為具有大的生發中心脾淋巴濾泡過度增生,內有網狀細胞和漿細胞。肝臟病變為間質淋巴細胞浸潤與纖維化