病人出現單灶性病變的多是少兒或成人，常表現為累及骨干的溶骨性病變，破壞相鄰的皮質骨或其它結外部位（如皮膚）。病人有多灶性但單一系統累及的通常發生在幼童，呈現多灶性的骨破壞性病損，經常并發周圍軟組織包塊，常有頭骨的累及伴發突眼癥、尿崩癥和牙齒脫失。多灶、多器官性的病人常是嬰兒，表現為發熱、皮膚表現、肝脾腫大、淋巴結病、骨的病變和全血細胞減少。在成人肺內的郎格罕斯組織細胞增生癥，多數表現為數不盡的雙側結節，直徑通常小于2cm。
