埃默里 -德賴富斯肌營養不良癥（EDMD）的癥狀通常在10歲明顯。早期跡象包括“因為腳跟肌腱跟腱的僵硬腳趾走態”和肘部彎曲困難。其他早期癥狀包括肩，上臂和小腿肌肉無力和萎縮。
發生早在EDMD攣縮（關節僵硬），可能會使手臂，頸部，腳后跟和脊柱運動困難。然而，肌肉無力的進展似乎發生在EDMD的速度非常緩慢，可能不會成為一個困難的來源，直到以后的生活中。
昏厥由于心臟異常，也可以是一個EDMD的早期跡象。通常情況下，心臟的問題20歲能檢測到，但他們也可以發生在疾病的早期階段。一些婦女如果是X-連鎖遺傳EDMD攜帶者也可能有心臟問題的風險，這種風險可能隨著年齡的增加。（X-連鎖EDMD攜帶者不傾向于有肌肉無力或攣縮。）