病變輕、心臟功能代償良好者可無明顯癥狀。病變較重或歷時較久者可出現乏力、心悸，勞累后氣促等癥狀。急性肺水腫和咯血的發生率遠較二尖瓣狹窄少。臨床上出現癥狀后，病情可在較短時間內迅速惡化。
主要體征是心尖搏動增強并向左向下移位。心尖區可聽到全收縮期雜音，常向左側腋中線傳導。肺動脈瓣區第二音亢進，第一音減弱或消失。晚期病例可呈現右心衰竭以及肝腫大、腹水等體征。
