以血尿最常見，大多為腎小球性血尿，來自我國的資料曾報告68%的Alport綜合征患者為腎小球性血尿。X連鎖顯性遺傳型的男性患者表現為持續性鏡下血尿，甚至可在出生后幾天內出現血尿；鏡下血尿的外顯率為100%。約67%的Alport綜合征男性患者有發作性肉眼血尿，多數在10~15歲前，肉眼血尿可在上呼吸道感染或勞累后出現。有作者認為X連鎖顯性遺傳型Alport綜合征家系中的男孩，如果至10歲尚未發現血尿，則該男孩很可能未受累。X連鎖顯性遺傳型Alport綜合征的女性患者90%以上有鏡下血尿，少數女性患者出現肉眼血尿。幾乎所有常染色體陰性遺傳型的患者（無論男女）均表現血尿；而常染色體隱性遺傳型的雜合子親屬中，血尿發生率為50~60%，不超過80%。
X連鎖顯性遺傳型Alport綜合征男性患者均會出現蛋白尿，隨年齡增長或血尿出現而表現為持續蛋白尿，甚至出現腎病范圍蛋白尿，腎病綜合征的發生率為30~40%。國內北京大學第一醫院報道蛋白尿達腎病綜合征水平者占31.8%，并提示預后不佳。同樣，高血壓的發生率和嚴重性也隨年齡而增加，且多發生于男性患者。