MALT淋巴瘤可以發生于胃部，眼眶，腸道，肺，甲狀腺，腮腺，皮膚，軟組織，膀胱，腎和中樞神經系統。它有時以新生的腫塊為表現，在常規影像學檢查中被發現，或表現為一些局部癥狀諸如胃部淋巴瘤的上腹部不適。這些淋巴瘤約40%局限于受累的器官，而30%病人侵犯器官和鄰近區域淋巴結。然而遠處轉移亦可以發生，特別是轉變為彌漫大B細胞淋巴瘤后。發展為該淋巴瘤的許多病人有自身免疫或炎癥過程諸如干燥綜合癥（腮腺MALT淋巴瘤），橋本甲狀腺炎（甲狀腺MALT淋巴瘤），或幽門螺桿菌胃炎（胃MALT淋巴瘤）。
