特征為直立體位時出現眩暈、暈厥、視力模糊、全身無力等。臥位血壓正常，但站立時收縮壓及舒張壓可下降3～5kpa（20～40mmHg）或更多。輕者直立較長時間出現癥狀，垂直立時即出現暈厥，需長時臥床。
中年發病，男性多見，緩慢起病。男性病人早期癥狀為陽萎、性欲喪失、排尿困難、女性病人為易倦、眩暈感、不耐熱等。逐漸發展為直立性低血壓，直腸萎縮，眼外肌麻痹，肌強直，震顫，共濟失調，肢體遠端肌萎縮，偶有吞咽困難，腱反射亢進和病理反射陽性，無感覺障礙和智力障礙。植物神經試驗（出汗試驗、皮膚劃痕試驗、Vaisalva動作試驗等）陽性。肌電圖和肌活檢提示神經元性病變。