發病前部分患者有呼吸道感染，以后有反復咯血，大多數出現在腎臟病變之前，長者數年（最長可達12年），短者數月，少數則在腎炎后發生。在咯血時肺彌散功能減退，出現低氧血癥，貧血常見。腎臟表現：每例均有蛋白尿、紅細胞及管型，可有肉眼血尿。腎功能減退，然而進展速度不一，有的患者可在1～2日內呈現急性腎功能衰竭，大多數在數周至數月內發展至尿毒癥，少數演變較慢，有穩定在原水平或緩解以后又復發者。
