克羅恩病（CD）是一種以慢性肉芽腫性炎性病變 為表現的非特異性腸炎。目前多認為 CD 與自身免疫 缺陷、感染及遺傳等因素有關，可累及全胃腸道，呈全 壁層炎癥及節段性分布，胃腸道以外的器官如關節、 皮膚、眼、肝臟、膽囊及胰腺等也可累及。我院診治 1 例發生于肛周的皮膚克羅恩病（CCD），現報告如下。
1 病歷摘要
患者男，19 歲。因肛周皮損 2 年，加重伴腹瀉半 年，于 2013 年 10 月 9 日首次來我院就診。患者 2 個 月前洗澡時無意發現肛周半粒花生米大贅生物，無明 顯自覺癥狀。半個月后到當地醫院診斷為尖銳濕疣， 外用藥（具體不詳） 1 周后皮疹進一步擴大并伴有輕微 疼痛，后到當地皮膚專科醫院就診考慮黃瘤病，行皮 損組織病理檢查示淺、深層血管周圍炎癥伴有彌漫性 淋巴細胞、漿細胞、組織細胞及少量中性粒細胞浸潤，建議查梅毒螺旋體顆粒凝集試驗（TPPA）和快速血漿 反應素試驗（RPR）。皮損切除術后 3 d 皮疹復發， 1 周 后有少量淡黃色液體，伴有疼痛感。2013 年 10 月 11 日行第二次皮損活檢（左側肛周）示表皮增生，真皮內 上皮樣肉芽腫性炎，建議進一步明確病因。加做糖原 染色（PAS）（ -）及抗酸染色（ -）。不除外肛周皮膚結核。 2013 年 10 月 24 日在本院予口服異煙肼（0.1 g，每日 3 次）及利福平（0.45 g，每日 1 次）。1 周后分泌物稍減 少，但 2 周后皮損無明顯改善。2013 年 11 月 3 日加用 口服米諾環素（100 mg，每日 1 次），皮疹輕度改善，后 患者自行停藥。2015 年 6 月患者出現腹痛及腹瀉， 2015 年 9 月加重，夜間為甚，每日三四次，腹瀉后緩 解，伴消瘦及低熱，肛周皮疹加重，并有少許稀薄分泌 物。2015 年 12 月 8 日查結腸鏡示回盲部、結腸及直腸
全段可見不規則片狀淺潰瘍，局部以縱形潰瘍為主， 潰瘍之間黏膜正常（圖 1）。橫結腸、乙狀結腸、直腸及
回盲瓣黏膜所有組織取材，行組織病理檢查：鏡下見 呈慢性炎癥（急性活動期）改變的腸黏膜、壞死組織及 肉芽組織（圖 2），符合慢性潰瘍組織病理表現。
體格檢查：一般情況好，消瘦貌，發病以來患者伴 有低熱、乏力、腹瀉及腹痛，消瘦半年來體重下降約
5kg。否認婚外性行為史，家族中無類似疾病患者。皮膚 科檢查：左側肛周皮膚可見不規則浸潤性斑塊，表面
肥厚并可見不規則裂隙（圖 3A）。
肛周皮損組織病理檢查：表皮角化過度，棘層肥 厚（圖 3B）；真皮淺中部可見大量淋巴組織樣細胞、上 皮樣細胞及多核巨細胞形成的結節樣浸潤（圖
3C）。 實驗室及輔助檢查：2013 年 10 月 10 日復查 RPR、TPPA、人類乳頭瘤病毒聚合酶鏈式反應（HPVPCR）及分泌物涂片抗酸染色均（ -），2013 年 10 月 19 日于武漢市結核病防治所行結核菌素試驗（PPD）（ -）， 2013 年 11 月 21 日查 HIV（ -）。 診斷：CCD。 治療：予口服美沙拉嗪腸溶片（0.5 g，每日 2 次）， 2 周后腹瀉明顯緩解，肛周皮損明顯縮小。
回腸末端（ A）、盲腸（ B）、橫結腸（ C）、乙狀結腸（ D）及直腸（ E）全段可見不規則片狀 淺潰瘍，局部以縱形潰瘍為主，潰瘍之間黏膜正常；F：肛門可見乳頭狀新生物 圖 1 類似肛周尖銳濕疣樣損害的皮膚克羅恩病患者結腸鏡圖像
呈慢性炎癥（急性活動期）改變的腸黏膜、壞死組織及 肉芽組織 圖 2 類似肛周尖銳濕疣樣損害的皮膚克羅恩 病患者橫結腸、乙狀結腸、直腸及回盲瓣黏膜組 織病理像（HE 染色 ×100）
A：肛周不規則浸潤性斑塊，表面肥厚并可見不規則裂
隙，伴有稀薄膿性分泌物；B：表皮角化過度，棘層肥厚 （ ×40）；C：真皮淺中部可見大量的淋巴組織樣細胞、上
皮樣細胞、多核巨細胞形成的結節樣浸潤（ ×200） 圖 3 類似肛周尖銳濕疣樣損害的皮膚克羅恩病 患者皮損及皮損組織病理像（HE 染色）
2 討 論
CCD 是 CD 較為少見的并發癥，典型特征是非干 酪樣肉芽腫皮損，根據有無肉芽腫損害分為特異性和 非特異性皮損，22%～44%的腸道 CD 患者皮膚黏膜受 累，其皮損包括 2 種類型：①特異性表現：是指組織病 理表現為非干酪性、結節病樣肉芽腫，伴有多核巨細 胞浸潤的皮損。最常見于直腸或結腸 CD 患者，大多數 CCD 患者有明確的腸道病變史，其皮損主要表現為紅 色斑塊、結節或潰瘍。按發病部位 CCD 又可分為 2 型， 即生殖器型（占 56%）和非生殖器型（占 44%）。生殖器 型：臨床上較為常見, 好發于會陰部、外生殖器和腹股 溝，主要表現為境界清楚的紅斑、腫脹和潰瘍；非生殖 器型：主要表現為潰瘍、結節、斑塊、丘疹、膿皰及膿腫，可發生于身體的任何部位。②非特異性表現：即 CD 的皮膚反應，其組織病理無特異性改變，臨床主要 表現為結節性紅斑及壞疽性膿皮病等[2]。 CCD 的組織病理特征是整個真皮內散在結節病 樣的非干酪性肉芽腫，肉芽腫由上皮樣細胞和多核巨 細胞組成，伴有淋巴細胞浸潤，甚至形成淋巴濾泡，可 有漿細胞、中性粒細胞及嗜酸性粒細胞散在分布。鑒 別診斷上因其臨床表現呈多樣性，組織病理上易與肉 芽腫性炎性疾病如結節病、結核病及深部真菌感染等 相混淆，容易誤診和漏診。本例患者表現為肛周不規 則浸潤性斑塊，伴有稀薄膿性分泌物，肛周融合皮損 類似尖銳濕疣，就診過程中曾被誤診為尖銳濕疣、肛 周皮膚結核及黃瘤病等。 若患者有胃腸道 CD 且有肛周皮損，結合組織病 理改變，CCD 的診斷較為容易, 但約 20%CCD 患者出 現皮損的時間早于胃腸道病變[3]，本例患者于發病 1年半后才出現典型消化道癥狀，包括低熱、乏力、腹瀉、 腹痛及明顯消瘦。本例患者肛周不規則浸潤性斑塊經 過一系列實驗室及組織病理檢查結合結腸鏡檢后診 斷為 CCD，予口服美沙拉嗪腸溶片治療 2 周后，腹瀉 明顯緩解，肛周皮損明顯縮小。 （致謝：華中科技大學附屬同濟醫院病理科柯昌 庶教授為本文提供腸鏡的組織病理圖片）
參考文獻略。