類脂蛋白沉積癥的概述

　　類脂蛋白沉積癥(lipoidproteinosis,LP)，又稱為皮膚黏膜透明變性，是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，由Urbach和Wiethe于1929年首次描述，因此又名Urbach-Wiethe病。本病為常染色體隱性遺傳病，主要在皮膚粘膜及內臟有無定形物質沉積，常發生于嬰兒，臨床表現主要為眼瞼部串珠樣丘疹，聲音嘶啞，膝肘黃瘤樣改變，輕微的炎癥刺激，皮膚易形成疤痕，伴系統性損害。