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  • 發布時間:2022-03-08 16:26 原文鏈接: 系統性紅斑狼瘡并狼瘡腦病的臨床特點


    系統性紅斑狼瘡是一種機體多器官受累的自身免疫性結締組織病,其中青年女性是此病高發人群。若系統性紅斑狼瘡患者的中樞神經系統累及時,易并發狼瘡腦病的發生,對患者的生命健康安全構成嚴重威脅。本文分析系統性紅斑狼瘡并狼瘡腦病的臨床特點,現報道如下。


    1.資料與方法


    1.1 一般資料 以我院2013-05-2015-05收治的系統性紅斑狼瘡80例患者為研究對象,男12例,女68例;年齡12~79(46.5±2.3)歲。所有患者中伴狼瘡腦病15例(并發組),未伴狼瘡腦病65例(未發組)。對系統性紅斑狼瘡并狼瘡腦病的臨床特點予以分析。2組一般資料比較差異無統計學意義(P>0.05),具有可比性。


    1.2 診斷標準 所有患者均符合系統性紅斑狼瘡的診斷標準,患者面部存在盤狀紅斑、蝶形紅斑或口腔潰瘍;血液系統異常包括血小板降低、白細胞下降或貧血等。按照神經精神狼瘡的診斷標準,系統性紅斑狼瘡患者發生19項臨床表現中一項以上均可確診為狼瘡腦病,其中包括無菌性腦膜炎、性格改變或認知障礙等,且伴腦電圖異常、頭部CT或MRI異常及腦脊液異常等。排除其他病因造成顱內病變和精神神經異常及動脈硬化等病史。


    1.3 方法 對所有患者實施尿樣與采血樣,并對其血清中血小板計數和抗核抗體表達、白細胞計數和抗dsDNA抗體表達、補體C4與補體C3的表達水平和紅細胞計數、A/G(血清白球比)與ALT(門冬氨酸氨基轉移酶)及AST(內氨酸氨基轉移酶)、尿蛋白水平與肌酐、尿素和尿紅細胞水平等指標予以檢測;對患者CT影像學MRI特征予以分析;對患者的基本情況進行詢問,包括年齡和病程等。針對系統性紅斑狼瘡并狼瘡腦病患者,可實施免疫抑制劑(環磷酰胺或甲氨喋吟)聯合糖皮質激素治療。


    1.4 評價標準 治愈:經治療,患者的臨床病癥完全消失,各項指標已處于正常水平,且臟器功能也有所恢復;好轉:經治療,患者的臨床病癥有所緩解,部分指標處于正常水平狀態,臟器功能也有得到緩解;無效:經治療,患者的臨床病癥未改善,甚至加重或導致死亡。


    1.5 統計學處理 采用SPSS19.0統計學軟件對數據進行分析,計量資料采用t檢驗,計數資料采用χ2檢驗,P<0.05為差異有統計學意義。分析各因素對系統性紅斑狼瘡并狼瘡腦病患者,以及無狼瘡腦病患者預后的影響,實施Logistic回歸分析法。


    2.結果


    2.1 各因素對系統性紅斑狼瘡并狼瘡腦病的影響經Logistic回歸分析顯示,系統性紅斑狼瘡患者A/G減少和尿紅細胞升高、AST升高和肌酐升高是引發系統性紅斑狼瘡并狼瘡腦病的高風險因素(P<0.01或<0.05)。


    2.2 并發狼瘡腦病患者的預后分析并發組存在并發狼瘡腦病19項診斷標準中,出現一項臨床表現的患者9例,其中治愈好轉7例;出現兩項臨床表現患者5例,其中治愈好轉2例;出現3項臨床表現的患者1例,但無好轉現象。在19項臨床表現中,并發狼瘡腦病患者發生的診斷表現越少,則表示患者所獲得的預后效果越好;出現偏頭痛、顱內高壓和癲癇的患者,其臨床治療療效越高(>50%)。其中發生偏頭痛5例,治療有效3例;認知障礙4例,治療有效1例;精神異常2例,治療有效1例;顱內高壓5例,治療有效3例;腦血管疾病1例,治療有效1例;癲癇9例,治療有效7例;抑郁1例,治療有效1例;橫貫性脊髓炎1例,治療有效1例。


    3.討論


    系統性紅斑狼瘡的發病人群多以女性為主,可累及機體多器官系統的自身免疫性病,但無明確的發病機制。就系統性紅斑狼瘡患者而言,并發狼瘡腦病是最為嚴重的并發癥,腦實質發生不同程度損害是其主要臨床表現。臨床中精神障礙類和神經損害類是并發狼瘡腦病的兩大類型,局灶型與腦實質彌漫型是影像學系統性紅斑狼瘡患者的主要表現。系統性紅斑狼瘡不僅具有較高的發病率,且有高致死率、預后差和起病急等特點,所以,對并發狼瘡腦病患者并發系統性紅斑狼瘡的預判,予以早期有效臨床治療,不但能使系統性紅斑狼瘡患者的生存率提高,且還能使患者的預后質量得到改善。有資料顯示,與無狼瘡腦病的系統性紅斑狼瘡患者相比,并發系統性紅斑狼瘡的臨床表現是病程≤1a,血清A/G水平與補體C4水平顯著降低,血清血肌酐和ALT、AST和血尿素氮顯著上升,且尿紅細胞計數升高趨勢明顯。臨床研究表明,在補體參與下,機體內抗核抗體和其抗原產生免疫復合物,能夠在血管壁中沉淀,導致腦血管炎癥。此外,抗核抗體能夠與其抗原反應,導致腦血管內皮損傷,引發腦水腫和血栓等。尿紅細胞計數和AST、A/G及血尿素氮、ALT、血肌酐能夠提示患者肝腎功能損壞,臨床研究表明,系統性紅斑狼瘡患者發生肝臟受損,能使患者血脂水平增加,造成血液黏稠,加快血栓的產生;增加血液黏稠度以使機體臟器組織出血缺氧現象,從而使腦實質損傷進一步加重;A/G降低表示機白蛋白水平低下,易造成大腦水腫,還會使并發狼瘡腦病的風險增加。Lo-gistic分析發現,尿紅細胞計數升高、血清肌酐水平升高、A/G降低、AST升高等是系統性紅斑狼瘡患者并發狼瘡腦病的高風險因素。經分析系統性紅斑狼瘡患者預后發現,精神損害患者的預后好轉率顯著提高,如偏頭痛、顱內高壓和癲癇等;患者并發狼瘡腦病的臨床表征越多,示預后效果越差。盧紅平研究報道,2例患者病情較為穩定,一直采用5mg/d甲氨蝶呤與10mg/d潑尼松治療。后期發病時,神經異常、發熱,血清學檢查表現為陰性,狼瘡血清學活動指標均處于正常狀態;頭顱CT檢查未發現異常現象。在診斷初始階段較為困難,后給予40mg/d甲基潑尼龍及大量丙種球蛋白沖擊治療,病情得以有效控制。狼瘡腦病的發生,并不一定合并血清學或其他臟器損傷的改變,因此,醫護人員進行診斷時,檢查是否并發狼瘡腦病較困難。如發生免疫抑制應用困難,可給予40mg/d甲基潑尼龍聯合20mg/d丙種球蛋白治療。通過研究系統性紅斑狼瘡并發狼瘡腦病的臨床特點發現,系統性紅斑狼瘡患者伴尿紅細胞計數升高、血清肌酐水平升高、A/G降低、AST升高,其并發狼瘡腦病風險的升高程度越顯著,系統性紅斑狼瘡患者的臨床病癥越少,表示預后越好。


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