患者5年前診斷為系統性紅斑狼瘡（SLE）和狼瘡性腎炎，但2年前患者停止用藥。初步實驗室檢測顯示嚴重貧血（Hb 5.7 g/dL），血小板減少癥（79×10^9 /L），血清CRP升高（135.8 mg /L）和肌酐（4.8 mg/dL）伴蛋白尿（280 mg/dL） 和血尿（3+）。
胸部影像學
圖1
圖2
圖3
圖1示雙肺彌漫性氣腔渾濁影。圖2~3示雙肺彌漫性磨玻璃影和實變，伴輕度小葉間隔增厚，特別是左肺。
診斷：SLE患者的彌漫性肺泡出血
簡評
彌漫性肺泡出血（DAH）是一種罕見但潛在的災難性表現，死亡率極高。DAH是一組包括咯血、貧血、彌漫性X線肺泡浸潤和低氧性呼吸衰竭等的臨床癥候群，其組織病理包括肺泡內出現紅細胞（RBC）和纖維蛋白，以及充滿含鐵血黃素的巨噬細胞沉積。
約 2%~5.4% 的紅斑狼瘡患者并發彌漫性肺泡出血。為非特異性肺泡炎合并血管炎，起病急驟，常為數小時至數天，表現為急性呼吸困難，發熱，咳嗽，血痰及大咯血。影像學有新發彌漫肺泡浸潤影，血紅蛋白下降，不論有無咯血均應高度懷疑彌漫性肺泡出血。
彌漫性肺泡出血死亡率達 40%~90%，治療方法包括氧療、輸血、機械通氣治療，藥物治療包括甲強龍沖擊，環磷酰胺或硫唑嘌呤等免疫抑制劑，生物制劑，血漿置換等。
參考
[1]Kazzaz NM, Coit P, Lewis EE, McCune WJ, Sawalha AH, Knight JS. Systemic lupus erythematosus complicated by diffuse alveolar haemorrhage: risk factors, therapy and survival. Lupus science & medicine. 2015;2(1):e000117.
[2]Abdalla AO, Al-Khafaji J, Akella PM, Taha M. A fatal case of diffuse alveolar hemorrhage as the initial presentation of systemic lupus erythematosus: A case report and literature review. Respiratory Medicine Case Reports. 2018;24:55-7.