發病特點
了解血管炎引的發病譜,如好發年齡、性別等會有助于我們對其的認識,有時會對診斷有很大的作用
(1)年齡、性別分布
系統性血管炎性別分布隨疾病不同而不同,總規律是除多發性大動脈炎和巨細胞動脈炎以女性多見外,其他疾病均為男性略多于女性,或無明顯性別差異。總的分布是50歲以上的患者患病率為50歲以下患者的5倍。
A如PAN、CSS、WG及超敏性血管炎等發病高峰期在50多歲;B川崎病則均發生于兒童期;C多發性大動脈炎以青年發病為主,40歲以上很少發病;D過敏性紫癜絕大多數發生于4~7歲的兒童,成年發病的較少;
E巨細胞動脈炎(又稱顳動脈炎,TA)均發生于60歲以上的老年人中,隨年齡的增高發病率亦增加,80歲以上TA發病率是60歲的6~30倍。
注意:老年患者尤其注意TA,年輕患者的中風大動脈炎要注意
(2)相對構成比
巨細胞動脈炎占21.4%
結節性多動脈炎(包括經典型PAN和MPA)占11.8%
過敏性紫癜占9.3%
韋格納肉芽腫和白細胞碎裂性血管炎各占8.5%
多發性大動脈炎占6.3%
川崎病占5.2%
變應性肉芽腫性血管炎占2.0%
其他(包括其他類型血管炎和未分類的血管炎)占27.0%
臨床表現
1.系統性血管炎鵻的臨床表現下述諸情況無確定解釋時往往提示系統性血管炎的可能
(1)一般情況:發熱、體重下降乏力、疲倦。
(2)肌肉骨骼:關節痛關節炎
(3)皮膚:可觸知的紫癜、結節蕁麻疹、網狀青斑淺層靜脈炎、缺血性皮損。
(4)神經系統:頭痛、卒中單或多神經炎。
(5)頭頸部:鼻竇炎鼻軟骨炎、耳炎虹膜炎。
(6)腎臟:腎炎、腎梗死、高血壓
(7)肺臟:咯血肺內結節肺浸潤病變肺靜脈炎鵻。
(8)化驗異常:貧血、血沉增快、肝功能異常血尿ANA陽性RF陽性血
冷球蛋白陽性低補體血癥、ANCA抗體陽性血管緊張素轉化酶活性升高。
上述表現并不是特異性的也見于感染、腫瘤等但在無可解釋的情況下這些情況對系統性血管炎診斷提供某些線索:①提示血管炎的非特異性表現(貧血、血沉升快);②提示內臟受累范圍(尿象、腎功能、肝功能、心電圖、胸X射線片鼻旁竇X射線片);③除特發性血管炎、乙型肝炎、結締組織病腎臟病等。
2.常見血管炎活檢的異常發現。
3.血管炎的臨床表現因受累血管的種類,部位及程度的不同而異,起病可隱匿性或呈急性發作,病變的程度和范圍也輕重不一,有的表現為致命性的多器官受累,病情發展迅速難以控制,有的僅表現為輕微的皮膚損害,各種血管炎的臨床表現可相互重疊,而且同一疾病在不同的患者或同一患者在不同的時期表現差異也很大,常見血管炎發病的一般情況和主要臨床表現。