在門診常見到一些患者要么是在體檢時,要么是因為神經癥狀,要么是出現梗塞或出血查血常規發現紅細胞增高,那么紅細胞高見于哪些疾病呢?
紅細胞增多常見于真性紅細胞增多癥、繼發性及相對性紅細胞增多癥。首先我們看一下真性紅細胞增多癥(PV),它是一種原因未明的造血干細胞克隆性疾病,屬骨髓增殖性疾病范疇。起病隱匿,臨床表現①神經癥狀:常見頭痛、頭暈、四肢脹痛和麻木②多血質表現:常見結膜充血、面紅、唇紫③出血:常有牙齦出血、鼻出血、胃腸道出血④脾腫大⑤高血壓:大多為輕至中度⑥血栓形成:常見于腦血栓、其次為心臟冠狀動脈、下肢深靜脈等⑦部分患者還有皮膚瘙癢等癥狀。實驗室檢查:①紅細胞≥6×1012/L,血紅蛋白≥180g/L,血細胞比容≥50%。②骨髓檢查增生活躍或明顯活躍,以紅系增生為主。③JAK2基因陽性。
發現紅細胞增高必須和繼發性及相對性紅細胞增多癥相鑒別。繼發性紅細胞增多癥是由于長期慢性缺氧導致促紅素升高,刺激骨髓過度反應所致。相對性紅細胞增多癥又稱良性紅細胞增多,是由于血容量減少所致,并非真正的紅細胞增多,去除誘因可恢復正常。
真性紅細胞增多癥的治療方法是抑制骨髓紅系細胞異常增生、降低血容量、減少血黏度、消除紅細胞增多所致的各種癥狀和體征、減少血栓栓塞及出血性并發癥、提高生活質量并延長生存期。目前臨床上常用的有①放血,每次200-400ml②骨髓抑制藥物如羥基脲③干擾素④針對JAK2基因的靶向治療藥物④中藥治療。
該病大多發展緩慢,經各種治療后,中數生存期可達10~15年。首位死因是血栓栓塞性并發癥,所以推薦低劑量阿司匹林長期預防治療。