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  • 發布時間:2021-06-08 11:22 原文鏈接: 紅細胞死亡記

    紅細胞是血液中數量最多的一種血細胞,也是脊椎動物體內通過血液運送氧氣的最主要的媒介,同時還具有免疫功能。紅細胞也沒有線粒體,它們通過分解葡萄糖釋放 能量。運輸氧氣,也運輸一部分二氧化碳。運輸二氧化碳時呈暗紫色,運輸氧氣時呈鮮紅色。紅細胞正常壽命是平均為120天,然而由于其他因素的影響,紅細胞遭到破壞,壽命縮短的過程稱為溶血,也就是紅細胞的非正常死亡。

    紅細胞的正常死亡

    成熟的紅細胞在長期存活過程中逐漸衰老,表現在細胞膜的蛋白質脂質含量、紅細胞酶活性、糖酵解能力下降、物質交換及能量轉換均逐漸減少,影響紅細胞的生理功 能,正常人體內的紅細胞壽命平均為120天。紅細胞在體內破壞的場所主要在單核-巨噬細胞系統,首要器官是脾臟和肝臟,其次為骨髓及其它部位。

    紅細胞的非正常死亡

    紅細胞遭到破壞,壽命縮短的過程稱為溶血。骨髓具有正常造血6-8倍的代償能力,當溶血超過骨髓的代償能力,引起的貧血即為溶血性貧血;當溶血發生而骨髓能夠代償時,可無貧血,稱為溶血狀態。

    血管外溶血

    是指紅細胞在血液循環中被破壞,釋放游離血紅蛋白形成血紅蛋白血癥。多見于以下疾病:

    1)遺傳性球形紅細胞增多癥

    多為常染體顯性遺傳,是由于多種紅細胞膜蛋白基因突變,導致膜蛋白(主要是膜骨架蛋白)的質或量的異常所致。導致紅細胞變形性和柔韌性降低,當通過脾臟時容易被破壞,故出現血管外溶血。

    2)地中海貧血

    是一種遺傳性疾病,由于基因突變導致血紅蛋白的珠蛋白肽鏈生成障礙,稱海洋性貧血。異常的血紅蛋白不穩定,易發生沉淀,形成包涵體,造成紅細胞僵硬和膜損傷,導致紅細胞在脾內被破壞,引起溶血。

    3)溫抗體型自身免疫性溶血性貧血

    約占AIHA的80%-90%,抗體主要為IgG,其次為C3,少數為IgA和IgM,37℃最活躍,為不完全抗體,吸附于紅細胞表面。致敏的紅細胞主要在單核-巨噬細胞系統內被破壞,發生血管外溶血。

    4)紅細胞G6PD缺乏癥

    是 指參與紅細胞磷酸戊糖旁路途徑代謝的G6PD活性降低和(或)酶性質改變而導致的溶血性疾病。G6PD缺乏的紅細胞內NAPDH和還原型谷胱甘肽還原酶減 少,故接觸氧化劑后,可造成紅細胞膜秋季的直接氧化損傷,使紅細胞易于被脾臟巨噬細胞吞噬發生血管外溶血,也可以發生血管內溶血。

    血管內溶血

    是指紅細胞被脾臟等單核-巨噬細胞系統吞噬消化,釋出的血紅蛋白分解為珠蛋白和血紅素。常見于以下疾病:

     1)冷抗體型自身免疫性溶血性貧血

     Ⅰ.冷凝集綜合征:常繼發于支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥及血液系統惡性腫瘤。抗體多為冷凝集性IgM,是完全抗體,在28-31℃即可與紅細胞反應,0-5℃表現為最大的反應活性。遇冷時IgM可直接在血液循環中使紅細胞發生凝集反應激活補體,發生血管內溶血。

    Ⅱ.陣發性冷性血紅蛋白尿:多繼發于病毒或梅毒感染。抗體是IgG型雙相溶血素,又稱D-L抗體,20℃以下時其吸附于紅細胞上并固定補體,當復溫至37℃時補體被激活導致血管內溶血。

    2)陣發性睡眠性血紅蛋白尿

    是一種后天獲得性造血干細胞基因突變致使紅細胞膜上糖化磷脂酰肌醇錨合成障礙,從而造成GPI錨連蛋白缺失,導致紅細胞被補體破壞,發生血管內溶血,是良性克隆疾病。

    3)血型不合輸血

    不同血型進行輸血時,紅細胞膜表面所帶抗原及血漿中抗體都不同,兩種血型不同的血混合時,發生抗原抗體反應,引起溶血。

    4)輸注低滲溶液

    紅細胞在等滲溶液中能保持雙凹圓盤狀的形狀,但在低滲液體中,由于液體的滲透壓低于紅細胞內,水分進入紅細胞導致紅細胞破裂,發生溶血。


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