谷胱甘肽還原酶缺陷檢測
1.原理
谷胱甘肽還原酶 (glutathione reductase ,G H) 催化反應中 NADPH 轉變為 NA DP + , 熒光消失,通過在365nm 處觀察熒光斑點消失的時間 (G R 熒光斑點試驗)反映谷胱甘肽還原酶的活性,或直接測定吸光度的變化 (G R 活性定量試驗) 計算 GR 的活性。
2.參考值
G R 熒光斑點試驗:正常人熒光斑點15 min 內消失 G R 活性定量:(7.17 ±1.09)U/gHb
3.臨床評價
谷胱甘肽還原酶缺乏時,GR 熒光斑點試驗15 分鐘以后還有熒光存在,G R 活性定 量試驗活性低于7.17U/gHb 。
葡萄糖-6 -磷酸脫氫酶熒光斑點試驗和活性測定
1.原理
在G-6-PD和NADP+存在下,G-6-PD 能使NADP+還原成NADPH,后者在紫外線照射下會發出熒光。NADPH的吸收峰在波長340nm處,可通過單位時間生成的NADPH 的量來測定G-6-PD活性。
2.參考值與臨床意義
正常人有很強熒光。G-6-PD缺陷者熒光很弱或無熒光;雜合子或某些G-6-PD變異者則可能有輕到中度熒光。正常人酶活性為(12.1±2.09)U/gHb(Zinkham法)。