線狀銀屑病 (1inear psoriasis，LP) 是一種皮損表 現為沿 Blaschko 線帶狀分布的特殊類型銀屑病 [1]， 臨床上較為罕見。為進一步了解 LP 的臨床特點，本 文對成都市第二人民醫院皮膚科經治的 1 例 LP 患者 及國內文獻報道的 25 例 LP 患者進行分析，結果報 告如下。
1資料與方法
報告成都市第二人民醫院皮膚科診治的 1 例 LP，并回顧性分析國內文獻報道的 25 例 LP 患者資 料。以“線狀銀屑病”、“帶狀銀屑病”、“銀屑病”和 “Blaschko 線”等為關鍵詞，通過檢索 CNKI、萬方 數據庫 2000 年 1 月～ 2018 年 12 月已報道的線狀銀 屑病病例，取其中診斷確切且臨床資料齊全者 [2-23]， 提取其年齡、病程、皮損特點、組織病理檢查、診療 方案及轉歸等病例資料進行分析。
2 結果
2.1 病例報告 例 1，女，43 歲。因左小腿鱗屑性紅斑伴癢 10 年 ,加重 1 個月就診于本科。患者 10 年前于左小腿出現 少許紅斑，伴瘙癢，未予診治。紅斑逐漸增多，上覆 鱗屑，呈線狀排列。1 個月前患者上呼吸道感染后自 覺皮損較前增多、加重，瘙癢明顯，遂到我科就診。 既往體健，無特殊病史及服藥史，家族中無類似病史。 系統檢查無異常。皮膚科情況：左小腿脛前可見鱗屑 性紅斑，呈 1 ～ 2 cm 寬的線條狀排列，Auspitz 征陽性， 周圍可見色素沉著，身體其余部位未見皮損（圖 1）。 實驗室檢查均無異常。左小腿皮損組織病理示：表皮 角化過度伴角化不全，灶區見 Munro 微膿腫，顆粒 層變薄，棘層增厚，真皮乳頭充血水腫，真皮淺層炎 性細胞浸潤（圖 2）。結合臨床表現及組織病理改變， 診斷為線狀銀屑病。予雷公藤多苷片，復方青黛膠囊， 復方甘草酸苷片口服，鹵米松乳膏及卡泊三醇軟膏外 用。治療后 2 個月皮損明顯消退，隨訪半年病情未加 重。
2.2 結合文獻病例分析
2.2.1 一般資料 本科經治的 1 例和國內文獻報道的 25 例共納入可分析 LP 患者 26 例，其中男 15 例，女 11 例，男女比例為 15:11。年齡 6 ～ 43 歲，平均（21.85 ±12.43）歲，男性平均年齡（25.40±10.38）歲，女 性平均年齡（ 17.09±14.55）歲；兒童（＜ 14 歲）9 例，年齡為 6 ～ 12 歲，平均年齡（8.67±2.60）歲。 1 例有銀屑病家族史（表 1），1 例上呼吸道感染后皮 損加重，1 例皮損部位燙傷后皮損加重。
2.2.2 發病年齡和病程 發病年齡 3 個月～ 42 歲， 平均（17.36±12.30）歲，其中男性平均為（21.25± 11.87） 歲，女性平均為（ 12.05±11.27 ）歲。以組 距 2 歲對納入的 26 例患者進行分組，發現患者以 3 月～ 24 歲發病居多（18 例，占 69.23%），14 歲前發 病者 13 例（占 50%）。就診時病程為 20 d ～ 15 年， 平均（52.14±49.58）個月。
2.2.3 臨床表現特點 26 例線狀銀屑病患者以四肢 受累多見，軀干亦可累及。上肢 12 例，下肢 16 例， 軀干 5 例。均為單側發病，左側 13 例，右側 13 例。 皮損表現為鱗屑性紅斑、丘疹、斑塊，局部增生苔蘚 化，沿 Blaschko 線呈帶狀排列。鱗屑明顯，易于剝除， Auspitz 征陽性。
2.2.4 分型 根據 LP 的臨床表現，可分為以下 3 種 類型 [2]：①單純性線狀銀屑病：皮損沿 Blaschko 線 單獨存在；②重疊性線狀銀屑病：皮損沿 Blaschko 線存在并發其他部位的銀屑病皮損；③線狀銀屑病 并發其他沿 Blaschko 線分布的疾病。本組 26 例患者 中，單純性線狀銀屑病 18 例，重疊性線狀銀屑病 7 例 [3-6,17,23]，線狀銀屑病并發同側炎性線狀疣狀表皮痣 1 例 [18]。7 例重疊性線狀銀屑病患者中 1 例頭皮受累， 表現為厚積性鱗屑和束狀發形成 [5]。1 例龜頭部位出現 境界清楚的光滑干燥性紅斑，表面附著鱗屑如薄膜狀 [23]， 其余銀屑病皮損均出現在頸部、軀干及四肢 [3-6, 17,23] （表 1）。
2.2.5 皮損組織病理特征 26 例患者均可見表皮 角化過度伴角化不全，顆粒層變薄或缺失，棘層增 厚，表皮突呈釘突狀向下延長；真皮乳頭小細血管擴 張、充血，淺層血管周圍淋巴細胞浸潤。14 例可見 Munro 微膿腫。1 例患者既往行組織病理檢查，誤診 為炎性線狀表皮痣，第二次行組織病理檢查和免疫組 化染色示：皮損表皮基底層、棘層中角質形成細胞強 陽性表達 Ki-67，最終確診為線狀銀屑病 [11]。
2.2.6 治療及轉歸 7 例未述治療及轉歸 [6,7,9,12,15,17,18]。 外用藥物以糖皮質激素軟膏及其復合制劑、維生素 D3 類似物最為常見，維 A 酸制劑、他克莫司軟膏、 煤焦油制劑、水楊酸軟膏、芥子氣軟膏亦有應用。系 統用藥中，阿維 A 膠囊、復方甘草酸苷片、維生素 類藥物及中成藥均有應用，療程為 4 ～ 12 周不等。例使用了物理療法 [20]。除 1 例給予口服及外用藥物 治療 2 個月無明顯效果外 [23]，所有患者給予藥物治 療 2 ～ 12 周后病情多可控制（表 2）。
3 討論
LP 是 1922 年由 Clark 首先報道的一種銀屑病的 少見類型 [24]。其發病機制尚未完全明確。目前可用 基因嵌合現象解釋，即線狀銀屑病皮損的產生與其致 病基因在胚胎發育早期中發生變異造成雜合子缺失 有關，重疊性線狀銀屑病與多基因異常背景相關 [25,26]。 既往研究顯示銀屑病的發病年齡高峰為 15 ～ 30 歲 [27]。本研究分析共納入 26 例線狀銀屑病，平均發 病年齡為（17.36±12.30）歲，且以 3 個月～ 24 歲發 病（18 例，占 69.23% ）多見。較典型銀屑病發病年 齡提前，與國外研究結果基本一致 [28]。 本病的典型臨床表現為鱗屑性丘疹和斑塊連續 或間斷排列成寬窄不等的線條狀損害，皮損常沿 Blaschko 紋單側分布，也有個別報道皮損沿神經走 行 [29]。同典型銀屑病類似，線狀銀屑病的鱗屑易于 剝除，剝除后可見薄膜現象，Auspitz 征陽性。本組 26 例線狀銀屑病患者均為斑塊型銀屑病，Say 等 [28] 收集的 30 例線狀銀屑病患者中，出現 1 例膿皰性線 狀銀屑病。 在組織病理學上，線狀銀屑病仍具有尋常性 銀屑病的組織病理特點。本病需與眾多皮損沿 Blaschko 線分布的皮膚病，如炎性線狀疣狀表皮 痣（inflammatory linear verrucous epidermal nevus， ILVEN）、線狀苔蘚、線狀扁平苔蘚、線狀神經性皮 炎鑒別 [30]。線狀銀屑病和 ILVEN 臨床表現和組織病 理改變存在重疊，鑒別較為困難。ILVEN 病變通常 出現在生命早期，較線狀銀屑病早，男女發病比例 為 1:4，常見于左下肢，瘙癢較線狀銀屑病劇烈，對 于銀屑病治療抵抗，必要時行免疫組化染色有助于鑒 別 [31]。 LP 起病緩慢，病程長，治療以控制、改善癥狀 為原則。根據患者年齡、皮損部位與嚴重程度等多方 面的因素，選擇相應的抗銀屑病治療的口服及外用 藥，多數患者治療反應良好。對于部分重疊性線狀銀 屑病患者而言，相同的治療方法下，線狀皮損較尋 常性銀屑病皮損顯效更慢 [3,5]，與國外研究基本一致。 對部分抗銀屑病治療抵抗的患者，國外文獻報道使用 依奇珠單抗等生物制劑有效 [32]，國內尚無生物制劑治療線狀銀屑病的報道。
參考文獻略。