與核基因組相比，線粒體基因組有如下性質：
所有的基因都位于一個單一的環狀DNA分子上。
遺傳物質不為核膜所包被。
DNA不為蛋白質所壓縮。
基因組沒有包含那么多非編碼區域（調控區域或“內含子”）。
一些密碼子與通用密碼子不同。相反，與一些紫色非硫細菌相似。
一些堿基為兩個不同基因的一部分（重疊基因）：某堿基作為一個基因的末尾，同時作為下一個基因的開始。
線粒體DNA比DNA存活時間長得多，而且遺傳自母親，因此用來確認家庭關系十分理想。
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