胸部正中切口，縱行鋸開胸骨，切開心包并懸吊于胸壁上。在缺損上方近無名動脈處小心游離升主動脈，按常規建立體外循環和保護心肌。體外循環開始后用手指前后壓捏缺損通道，暫時阻閉分流，以防止大量血液進入肺而發生灌注肺。在幼兒手術時，以采用股動脈插管或應用深低溫停循環法較好，以增加手術顯露。于缺損上方鉗閉升主動脈，心臟停搏后，在升主動脈前壁作2～3cm縱切口。牽開切口顯露缺損，辨清冠狀動脈開口和主動脈瓣。
缺損較小，邊緣距左冠狀動脈口較遠者可用無創縫線雙層連續縫合，或用帶墊片褥式縫合，在完成最后一針縫合前，須注意向肺動脈腔內注滿生理鹽水，排盡肺動脈腔內空氣后再結扎。全部縫線應穿透主動脈壁。
缺損>1cm者，或缺損距冠狀動脈開口近，應選用大小合適的滌綸補片修復。從肺動脈側進針，先縫置一圈帶墊片褥式縫線，逐個穿過補片，推下打結，并排除肺動脈內積氣。縫合主動脈切口。左室、主動脈排氣后開放循環，心臟復蘇。