軟組織黏液瘤是一種分化不明且有局部侵襲性的良性腫瘤，分為關節旁、肌肉內、表淺血管黏液瘤等。其中，關節旁黏液瘤來源于腱鞘、韌帶、關節囊等，好發于膝關節等大關節附近，常見于中老年男性，臨床主要表現為疼痛和腫脹，治療方法為完整摘除，但關節旁黏液瘤復發率約為30%。
在頜面部，軟組織黏液瘤可為肌肉內黏液瘤和表淺血管黏液瘤，尚未見關節旁黏液瘤的報道。目前，國際上僅有1例位于顳下間隙的黏液瘤報告，但未提及其組織學類型。本文報告1例罕見的TMJ旁黏液瘤，體積巨大并累及顳下間隙，設計特殊的經髁突及盤前附著進路摘除此腫瘤，取得良好效果。
1.病例報告
女，57歲，主訴左耳前區持續性脹痛3個月，尤以咀嚼時明顯。臨床檢查患者左側下頜切跡區有壓痛。開口時雙側TMJ區無彈響、雜音，開口度30mm，開口型左偏，咬合關系正常。
CT示左側顳下間隙約40mm×30mm×25mm軟組織占位，包繞髁突并位于其前內側，邊界清楚（圖1A）。MRI示左側顳下窩軟組織占位，類似結節狀，T1低信號，T2高信號（圖1B）。CT和MRI提示良性占位可能。根據影像學定位，行細針穿吸活檢，穿刺液為淡黃色透明黏液，涂片提示黏液瘤。
圖1 手術前、后CT、MRI表現。A、B.術前CT、MRI示左側顳下間隙占位，邊界清楚，主要位于髁突前內側；
根據CT三維重建定位腫瘤（圖2A），并設計全麻下經髁突及盤前附著進路進行手術（圖3A）：沿髁突表面鈍分離至下頜切跡處，掀開骨膜，固定鈦板，平下頜切跡處截開髁突。截骨時注意保護面神經和上頜動脈。切開關節上腔，松解關節盤前附著（圖3B）：在關節盤前2~3mm處作深度≤2mm的內外向切口，完全切斷前附著，注意保護前方咬肌神經束和內側的翼叢；用組織剪剪斷連接關節盤的部分翼外肌上頭附著。將髁突和關節盤向后牽拉，暴露腫瘤。吸出部分黏液性內容物后，沿包膜鈍性分離，摘除腫瘤，術中冷凍切片提示為黏液瘤。確認無病灶殘留后，取耳前筋膜脂肪瓣填塞空腔，縫合盤前附著，復位固定髁突。術中未損傷重要神經、血管，未輸血。
術中切除的組織大小約45mm×30mm×25mm，灰白稚嫩。光鏡下表現為黏液樣組織增生，局部囊樣結構形成，伴滑膜組織增生和腱鞘囊腫形成，符合關節旁黏液瘤。術后即刻CT示腫瘤被完全切除（圖1C）。
圖1C 術后即刻CT見腫瘤被完全切除
2.結果
術后隨訪2.5a，患者無不適主訴。頜面部無膨隆畸形，無皮膚麻木或頜面部肌肉運動障礙。開口度35mm，開口型向下，咬合關系與術前一致。CT和MRI檢查未見黏液瘤復發，髁突固定良好，未見吸收（圖2B）。
圖2 手術前、后CT三維重建情況。A．術前CT三維重建見腫瘤位于髁突前內側的顳下間隙區；B.術后2.5aCT三維重建示髁突固定良好
圖3 手術設計及術中所見。A.手術示意圖：行關節盤前松解及髁突截斷，以暴露腫瘤;B.術中通過關節盤前松解和髁突暫時截斷，暴露腫瘤，見腫瘤有包膜，內容物為淺藍色液性。1：關節盤；2：髁突；3：關節盤前松解；4：前部切口
3.討論
1992年，Meis和Enzinger發現一類關節旁源于腱鞘、關節囊等結構的軟組織黏液瘤，定義為關節旁黏液瘤。一般發生于膝、肘、踝等大關節旁，未見位于TMJ旁的報道。好發于中老年男性，生長緩慢，臨床表現一般為疼痛和腫脹。本病例為發生于中年女性，累及位置深在的顳下間隙，故待其體積巨大、出現壓迫、疼痛癥狀時才被發現。TMJ旁黏液瘤的鑒別診斷主要是位于顳下間隙的幾種常見腫瘤，包括神經鞘瘤、腦膜瘤、TMJ良性腫瘤（滑膜軟骨瘤、骨軟骨瘤等）和各種肉瘤等。
CT和MRI可幫助診斷、定位和觀察腫瘤與周圍組織的關系。本病例影像學檢查顯示包膜尚清，T1呈低信號，T2呈高信號，提示腫瘤為液性的良性占位。術前細針穿吸活檢提示黏液瘤，術后病理學表現符合軟組織黏液瘤的一般特點，而滑膜組織增生和伴腱鞘囊腫的表現符合關節旁黏液瘤。關節旁黏液瘤的治療方法為手術摘除，術后復發率較其他軟組織黏液瘤高，約為30%。文獻報道相伴的腱鞘囊腫可能源于增生的滑膜組織，因此術中應追蹤囊腫來源，以避免復發。
對本病例而言，另一大挑戰為如何清除位于顳下間隙的腫瘤。此間隙處于半側頜面部中央，內含翼叢、上頜動脈及其分支和上、下頜神經的分支等重要結構，進路困難、手術風險大。手術進路不僅要充分暴露術野，還要盡量保存TMJ的結構和功能，以及顳下間隙內的重要組織結構。臨床上顳下間隙腫瘤的手術進路包括外側進路（髁突下、顴弓、冠突和顳骨進路）、下頜下進路、上頜-額-顳進路等。
本例腫瘤主要位于髁突前內側的顳下間隙，因此采取髁突下進路。但單純離斷髁突僅適用于髁突內側較小腫瘤的摘除，本例腫瘤體積大，方法為：離斷髁突、切斷盤前附著后，將髁突和關節盤后推，暴露腫瘤，再抽取部分黏液內容物，使腫瘤體積縮小，最后沿包膜剝離、摘除腫瘤（圖2A）。若為同樣體積和位置的實體瘤，一般需增加顴弓和冠突進路。目前隨訪2.5a，未發現復發跡象，但繼續隨訪仍有必要。綜上所述，對位于髁突前內側顳下間隙的罕見巨大黏液瘤，采取經髁突及盤前附著進路，不僅能充分暴露術野以完整摘除腫瘤，避免復發，而且能保存TMJ的結構和功能。