1 臨床資料
患者女， 36 歲，面部皮疹 2 年。患者于 2 年前 無明顯誘因左眉上方出現一枚淡黃色皮疹，質地堅 硬，表面光滑，無毛發生長，皮疹緩慢增大，無自覺癥 狀。患者至外院就診，具體診斷不詳，予以激光治療 將皮疹去除。半年前患者左眉原發皮疹處再次出現 類似皮疹，淡黃色，皮疹緩慢增大，現直徑約0. 5 cm 大小，質地堅硬，中央凹陷，表面光滑無毛，無自覺癥 狀。2 個月前，無明顯誘因患者前額部出現一枚直 徑約0. 2cm 大小的暗紅色質硬半球型皮疹，表面光 滑，無自覺癥狀。故來本院就診，予以手術切除治療，并行組織病理檢查。患者既往體健，否認家族中 有類似疾病史。體檢:患者一般情況可，各系統檢查 無異常。皮膚科情況:左眉上方一枚直徑約0. 5 cm 大小淡黃色丘疹，中央凹陷( 圖1) ，前額部一枚直徑 約0. 2 cm 大小的暗紅色半球型丘疹( 圖2) ，兩處皮 疹均質地堅硬，表面光滑，無毛發生長。患者兩處皮 疹病理檢查相同，鏡下示:真皮淺層可見不規則嗜堿 性細胞小團塊和小條索，角囊腫形成，間質內結締組 織增生( 圖 3) 。診斷: 結締組織增生性毛發上皮瘤 ( desmoplastic trichoepithelioma， DT) 。患者目前仍在 隨訪觀察中。
圖1 左眉上方皮損:直徑約0. 5 cm 大小淡黃色丘疹;圖2 前額皮損:直徑約0. 2 cm 大小的暗紅色半球型丘疹
圖3 皮損組織病理
2 討論
DT 是一種比較罕見的良性皮膚附屬器腫瘤，基 于其獨特的臨床與組織病理學特征，被視為毛發上 皮瘤的一個獨特變體。DT 多見于青中年女性，好發 于曝光部位，尤其是面部，一般不伴發系統疾病。 DT 皮疹通常單發，國外亦有文獻報道的多發性 DT ［1］ 。DT 典型皮疹可表現為面部直徑約0. 3 ～ 1 cm 大小的環狀或橢圓形近膚色( 白色、灰白色或淡 黃色) 質硬丘疹、結節或斑塊，中央凹陷或萎縮，周邊 隆起卷曲，皮疹可緩慢增大，無自覺癥狀。DT 組織 病理學表現具有特征性，可表現為真皮淺層 1 ～3 層 厚的基底細胞樣細胞排列成條索狀的腫瘤團塊; 大 量角質囊腫形成，外周由基底樣細胞組成，有時可見 鈣化灶;間質內結締組織增生，含大量致密膠原。國 外有文獻報道 DT 組織病理學可合并復合痣［2］、假 癌性增生［3］、神經受累［4］等表現。 本例患者表現為面部散發的兩處皮損，兩處皮 損的組織病理學檢查結果類似，表現為真皮淺層不 規則嗜堿性細胞小團塊和小條索，可見角囊腫形成， 間質內結締組織增生。結合患者臨床表現及組織病 理學檢查結果， DT 診斷明確。臨床表現為環狀皮損 的 DT 有時應與環狀肉芽腫相鑒別，但二者的組織 病理學表現明顯不同，可進行鑒別。環狀肉芽腫的 組織病理學表現為局灶性的膠原纖維變性、炎癥反 應和纖維化。另外， DT 有時還應與汗管瘤、乳腺癌 皮膚轉移、硬化性基底細胞癌、微囊腫性附屬器癌等 相鑒別。Wang 等［5］報告了 3 例 DT 患者，并對 DT 既往的文獻報道進行了綜述，將 DT 與汗管瘤、乳腺 癌皮膚轉移、硬化性基底細胞癌、微囊腫性附屬器癌 等進行了較為詳細的鑒別。DT 與這幾種疾病在臨 床與組織病理學表現方面各有相同與不同之處，結 合臨床與組織病理學表現，可進行鑒別。該例患者的臨床及組織病理學表現均較典型，診斷明確。 DT 治療以手術切除為主。該例患者病程 2 年， 左眉上方的皮損在診斷不明確的情況下行激光治 療，但半年前于同一部位再發類似皮損，且前額部位 有新發皮疹出現。該例患者未能早期得到正確的診 治，原因可能是臨床醫師對本病不熟悉。DT 系臨床 罕見病例，目前國內期刊僅楊勵［6］、羅育武［7］、李誠 讓［8］等報道3 例。
參考文獻略。